血友病とは-Guesehat.com
健康なギャング、血友病と呼ばれる血液障害について聞いたことがありますか？知らない人にとって、この病気は、患者が一般的に他の人よりも長く出血を経験するまれな病気です。
この病気はかなり深刻な病気ですが、健康的な生活を送り、出血を防ぐことができれば、患者は通常の活動を行うことができます。明らかに、多くの患者は普通の生活を送ることができます。そのうちの1人は韓国出身のEXOのボーイバンドであるレイです。うん、本名が張義星であるこの歌手は血友病に苦しんでいます。血友病とその治療法についてもっと知りましょう！
血友病とは何ですか？
血友病は、血液凝固に必要なタンパク質が体に不足している出血過程で発生する障害です。この血液凝固の問題は、体の外側（皮膚の表面）と脳を含む体の内側で発生する可能性があります。血液凝固因子の欠如は、遺伝的変異によって引き起こされます。これらの血液凝固因子は、第VIII因子、第IX因子、第XI因子として知られる重要なタンパク質です。血友病患者では、これらの要因は体内で非常に低いです。
この病気はまれであり、遺伝性疾患です。血友病はまた、女性よりも男性に多く見られます。なぜなら、血友病はX染色体の突然変異によって遺伝するからです。すべての人間は性染色体のペアを持っていますが、男性では染色体はXYであり、女性はXXです。
男性のX染色体がこの病気を持っている場合、彼は血友病になることは確実です。一方、女性では、X染色体の1つが血友病を患っている場合、彼女は血友病に苦しむことはなく、保因者になるだけです。キャリア） この病気。
血友病には3つの形態があります。 1つ目は血友病A、または古典的な血友病であり、患者は凝固第VIII因子を欠いています。第二に、しばしば病気と呼ばれる血友病B クリスマス または、患者が第IX因子が不足している出生。最後に、最もまれな血友病である血友病Cは、血液凝固因子XIを欠いています。
血友病患者が経験する症状
血友病に現れる兆候は、血液凝固のレベルによって異なります。症状は軽度、中等度、重度の場合があります。
- 軽度の血友病。この状態では、血液凝固因子は5〜50パーセントの範囲です。患者は通常、彼が事故を起こすか、怪我を引き起こす可能性のある外科的処置を受けるまで、彼が血友病であることを知りません。
- 中等度の血友病。血液凝固因子は約1-5パーセントを占めます。苦しんでいる人はあざや関節の出血を起こしやすいです。
- 重度の血友病。このタイプの血友病は、1パーセント未満の血液凝固因子を持っています。患者は通常、歯茎、関節、筋肉、および頻繁な鼻血に明らかな理由もなく出血を経験します。
一般に、血友病患者によく見られる症状は次のとおりです。
- 全身に大きな打撲傷がたくさんあります。
- 関節の痛みや腫れ、時には触ると熱く感じる。
- 小さな切り傷、怪我、または歯と歯茎の治療による過度の出血。
- 原因不明の出血。
- 尿と糞便中の血。
- 明らかな理由もなく鼻血。
血友病の診断
通常、人は異常な出血があった後に自分自身をチェックします。医師が血友病を発症するリスクを疑う場合、患者は血液凝固因子の欠乏を検出するために血液検査を行うように指示されます。家族に血友病の病歴がある場合は、子供が生まれる前、妊娠中、生まれた後にこの病気を診断することができます。
- 妊娠前子供を血友病のリスクにさらす可能性のある遺伝的変化があるかどうかを確認するために、遺伝子検査を行うことができます。
- 妊娠中の場合血友病を検査する方法は2つあります。 絨毛膜絨毛サンプリング （CVS）および羊水穿刺。ただし、この検査は流産や早産を引き起こすリスクがあるため、注意して最初に夫と話し合う必要があります。
- 赤ちゃんが生まれた後、検査は、通常臍帯血から採取される血液凝固因子機能検査を含む完全な血液検査を受けることによって行うことができます。この検査を通して、子供がどれほど血友病にかかっているかもわかります。
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血友病患者の治療
血友病は不治です。彼らは生涯にわたる治療を受けなければなりません。ただし、この病気を制御するために行うことができるいくつかの方法があります。まず、出血を防ぐことによって。第二に、出血が起こったときに特別な注意を払うことによって。
治療は、減少した血液凝固因子を血漿輸血の形で置き換えることによって行われます。 補充療法。血液凝固因子の供給は、通常、血液専門医の分析結果に応じたスケジュールと投与量に従って静脈から投与される患者のニーズに合わせて調整されます。
血友病A型（第VIII因子欠乏症）の患者には、クリオプレシピテート輸血が行われます。一方、B型肝炎患者（第IX因子欠乏症）には、新鮮凍結血漿（FFP）の輸血が行われます。さらに、軽度の症例では、患者にデスモプレシンやアミノカプロン酸などの薬が投与されることがあります。
血友病患者の出血を避けるためのヒント
血友病の人にとって、体が出血しないようにすることは非常に重要です。これを行う方法は次のとおりです。
- 歯と歯茎が病気から保護され、出血が起こらないように、口腔衛生を維持してください。
- ヘルメットやシートベルトなどの安全装置を使用して安全に運転することを忘れないでください。
- バスケットボールやサッカーなど、身体的接触を伴う活動は避けてください。
- 出血、けが、またはけががある場合は、医師の指示に従うことを忘れないでください。
- 定期的に医師に確認してください。
- あなたの体を健康に保ちます。
- 血液凝固プロセスを助けるためのビタミンKを含む食品の消費（ほうれん草、小麦、ブロッコリー）;免疫力を高めるビタミンC（オレンジ、ピーマン、マンゴー）;カルシウムは骨を強化し、血小板と血液凝固（ミルクとその誘導体）の形成を助けます。赤血球（肉、魚、ナッツ）の生産における主要な要素としての鉄と同様に。
- あざやけがのリスクを高める可能性のある運動は避けてください。
お子さんが傷つきやすいように見えたり、血友病などの症状がある場合、特にこの病気の家族歴がある場合は、すぐに医師に相談してください。次に、血友病の親戚がいる場合は、サポートを提供し、彼がこの状態に対処するのを手伝ってください。彼に孤独を感じさせないでください。血友病患者の体は、衝撃や怪我の影響を非常に受けやすく、止血が難しい出血を引き起こす可能性があります。
