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毎年多くの健康上の休日があり、そのうちの1つは5月6日に当たるウィッシュボーンデーです。この日は、骨形成不全症（OI）または脆性骨としても知られる病気に対するすべての人の意識を高めるためにここにあります。

残念ながら、IDAI内分泌学UKKデータに基づくと、インドネシアには0〜11歳の診断年齢範囲の136人のOI患者がいますが、ウィッシュボーンデーはこの国では健康休暇として登録されていません。しかし、DRによると。博士Aman Bhakti Pulungan、Sp.A（K）、FAAP。、この警告は2010年以来、正確には1週間前に発生しています。

幸いなことに、2012年1月11日以降、インドネシアのOI患者と家族で構成されるコミュニティがFOSTEO（Forum Osteogenesis Imperfecta）を結成しました。このコミュニティは、小児内分泌学者のコンサルタントの支援と監督の下で、このまれな遺伝病に関する経験と情報を共有する場所です。

骨形成不全症とは何ですか？

骨形成不全症（OI）は、骨を構成する結合組織で発生する障害であり、その結果、骨がもろくなり、骨折しやすくなります。世界におけるOIの存在は、2万人に1人の出生です。この数字は、他の遺伝病と比較すると確かに非常に小さいです。

実際、子宮内でOIが検出された場合、合併症のより良い管理と予防を行うことができます。残念ながら、この病気の診断は非常に困難です。超音波検査を行うと、医師は胎児に軟骨無形成症があると疑うことがよくあります。軟骨無形成症は、最も一般的なタイプの小人症である遺伝性骨疾患です。

博士によると。 Dana Nur Prihadi、Sp.A（K）、M.Kes。、イベント中 「ウィッシュボーンデー2018メディアセミナー」 2018年5月4日金曜日、ジャカルタのIDAIビルで、OI患者にいくつかの兆候と症状が見られました。すなわち、簡単な骨折または骨折、胸骨と脊椎の変形、眼球の白い部分（強膜））青みがかった色です。 、難聴、広い額、頻繁な骨折による骨の短縮と曲がり、および歯の異常。

患者ごとに異なる

兆候と症状は、経験したOIの種類によって異なります。 「実際には、OIタイプには多くのバージョンがあり、4、5、7、および8タイプについて言及しているものもあります。ただし、OIは、タイプI（軽度）、タイプII（致死）、タイプIII（重度）、タイプIV（中程度）の4つのタイプに分類できます」と博士は述べています。基金。

I型では、身長は通常正常で、骨の変形は非常に軽度で、強膜は青く、難聴は50％で、歯の発達障害（歯の発達障害）が発生します。

タイプIIでは、患者は周産期に死亡し、頭蓋骨の石灰化が最小限に抑えられ、肋骨骨折、出生時の複数の骨折、長骨の重度の変形、および板状になりました。赤ちゃんは通常、息切れを経験します。調べてみると、彼の肋骨が折れていたことがわかった。

タイプIIIでは、低身長、進行性の骨変形、車椅子依存、強膜の色の変化、歯肉形成不全、扁平上皮、および頻繁な難聴。一方、IV型では、正常な強膜、軽度から中等度の骨の変形、低身長、歯状突起の不完全性、頻繁な難聴が見られます。

OIの患者に発生する可能性のあるいくつかの合併症があります。これには、骨折が繰り返されて治癒プロセスが悪化し、心臓、肺、神経系に影響を与える可能性があります。ダナ博士は、あなたが頻繁に骨を折る、あなたの身長が最適ではない、そしてあなたが感じる痛みのためにあなたが簡単に泣くなら、あなたの子供は絶対に動きたくないだろうと付け加えました。時間が経つにつれて、筋肉は使用されず、適切に機能しなくなります。その結果、子供は可動域が制限されます。言うまでもなく、これは彼の自信にも影響を与える可能性があります。

現在、OI患者は、脆い骨を強化するためのビスフォスフォネートまたはゾレンドロエート治療、理学療法、手術、骨折管理、棘、および脊椎手術を受けることができます。一方、子宮内で検出された場合は、博士。ダナは母親が出産することをお勧めします シーザー 合併症を減らすために。 「その後、子供はすぐに観察されます。骨折した場合は、すぐに治療されます。」

インドネシアでのOI患者の取り扱い

アマン博士は、OIの治療はすでにBPJSによってカバーされていると説明しました。残念ながら、この病気の認識はまだ政府によって広く普及しておらず、すべての病院がOI患者を受け入れる用意があるわけではありません。 「すべての公立病院は、OI患者を支援できるはずです。したがって、さまざまな地域の患者が治療を受けるためにジャカルタに来る必要はありません」と彼は不満を述べました。

現在、インドネシアには約40人の内分泌学の専門家がいます。しかし、実践の広がりは均等に分散されていません。カリマンタンには1人の医師、スラウェシには2、3人の医師しかいません。一方、インドネシア東部にはまったくありません。

病院に関しては、ジャカルタにはOI患者の治療を希望する公立病院が2つしかない。一方、他の病院はパダンとスラバヤにあります。患者は私立病院で治療を求めることができますが、治療費がはるかに高くなることは明らかです。

OI治療には、内分泌学者、小児科医、小児整形外科医、物理療法医、栄養士、医療リハビリテーションなど、多くの専門家も関与しているため、すべての病院が行動を起こすことをあえてするわけではありません。

難しい診断に加えて、他の問題は病院の限られた数の部屋と高価な治療です。そのため、新薬が投与されると、患者の状態が改善されなくなることがあります。

未来は明るいままです！

たぶん、OIで子供を育てるには親にとって忍耐が必要です。さらに、赤ちゃんが軽い活動のためだけに骨折を経験し続けることへの恐れなど、心配の気持ちは常にそこにあります。

しかし、実際、OIの子供たちは、いつものように活動を行うことができ、明るい未来を持ち、一般の人々と同じようにキャリアを積むことが不可能ではありません。最も重要なことは、障害につながる合併症を防ぎ、成長と発達を最適化し、生活の質を向上させるために、専門家による包括的で持続可能な治療を実施する必要があります。

「もちろん、医者は最初に骨を強化するための治療を行います。それが扱われるならば、子供は歩くことができるでしょう。それは時間の問題です。治療と投薬、および期間は、苦しんでいるOIの種類によって異なります、と博士は言いました。基金。

では、次は？毎年、患者の状態が評価されます。骨の厚さが十分に正常である場合、専門家のチームは骨を再建できるかどうかなどについて話し合います。理学療法を受けた後の姿勢も良くなります。

女性の場合、博士。ダナは、カルシウムとビタミンDが豊富な食べ物や飲み物を摂取することを推奨しています。その理由は、遺伝的OIを持っている女性は、この問題を子供に25％伝えることができるからです。日光はビタミンDの最大の供給源であるため、毎日太陽にさらされることを忘れないでください。（米国）