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血友病は、血液凝固障害があるまれな遺伝性疾患です。つまり、血友病患者の傷口が開いていると、傷口が閉じて乾くまでに時間がかかります。血友病の患者はまた、膝、足首、ひじなどの衝撃により、内出血を経験することがよくあります。

血友病のない普通の人にとって、このような衝撃は打撲傷をもたらすだけです。しかし、血友病患者にとっては別の話です。凝固障害が治療されない場合、内出血は腫れ、発赤、さらには障害などの症状を引き起こす可能性があります。

血液中には、血液凝固因子として機能する特定のタンパク質成分があります。これらのタンパク質は、怪我が発生したときに血液が凝固するのを助けます。血友病患者では、これらの凝固因子は存在しないか、ごくわずかです。

国立血友病財団によると、血友病は、欠乏している凝固因子タンパク質の種類に基づいていくつかの種類に分類されます。血友病の3つのタイプは、タイプA、B、およびCです。血友病ニュースからの引用今日、これらは異なるタイプの血友病です。

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血友病A型

血友病Aは、凝固タンパク質第VIII因子の欠如によって引き起こされる遺伝的状態です。血友病Aは遺伝性疾患ですが、場合によっては遺伝子変異によって引き起こされることもあります。この病気は誰にでも影響を与える可能性があります。これは最も一般的な血友病であり、血友病Aの患者の半数がこの病気から重篤な状態を発症します。

血友病Aは、軽度、中等度、重度の病期または程度に分けられます。 3つは、血液中の凝固第VIII因子比の数によって区別されます。軽度の血友病Aは6〜49パーセント、中等度の血友病Aは1〜5パーセント、重度の血友病Aは第VIII因子が1パーセント未満です。

血友病Aの人は、内外の両方で負傷すると出血が長くなります。しかし、重くて長引く出血は通常、患者が事故、外傷、および深刻な手術を受けた場合にのみ発生します。したがって、この病気は通常、3つの状況のいずれかにより、患者が長期の出血を経験した後にのみ検出されます。血友病Aの女性は、出産後に重い月経と過度の出血を経験することがよくあります。

軽度の血友病Aの人も、怪我の後に頻繁に出血する傾向があります。重症の場合、血友病Aの人は、関節や筋肉の突然の出血を経験することがあります。血友病Aは適切に診断および治療する必要があります。患者の血液凝固能力とその作用時間を評価するために、いくつかのテストも実施されます。血友病の種類とその重症度を判断するために、血液凝固因子検査も行われます。

血友病Aの治療の中心は、第VIII因子の補充に焦点を当てています。先進国では、重度の血友病Aの患者は、予防的または予防的手段として凝固第VIII因子の補充を受け、それによって過度の出血を防ぎます。インドネシアでは、価格が非常に高いことを考えると、凝固因子の交換は怪我が発生した場合にのみ行われます。

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B型血友病

血友病Bは、凝固第IX因子タンパク質の欠乏または完全な欠如によって引き起こされる遺伝性疾患です。血友病A型と同様に、血友病B型も遺伝性疾患ですが、遺伝的変異によって引き起こされることもあります。このタイプの血友病は誰にでも発症する可能性がありますが、血友病Aの4倍の頻度です。一般に、血友病Bの重症度と症状は血友病Aと同じです。血友病Aと同様に、血友病Bはいくつかの検査後にのみ診断できます。 。テストの種類も同じです。血友病Bでは、治療は主に凝固第IX因子タンパク質に焦点を合わせています。血友病Bの重症例も予防的治療でのみ治療することができます。

C型血友病

血友病C型は、凝固因子XIタンパク質の欠如または完全な欠如によって引き起こされる遺伝性疾患です。当初、この病気は、抜歯後に大量に出血していた患者で、1953年に発見されました。

血友病Cは最もまれなタイプの血友病であり、10万人に1人しか見られないと推定されています。一般に、血友病C型は、抜歯後に患者が鼻血や出血を経験したときに見られます。多くの女性は、重い月経や分娩後の出血が起こるまで、血友病C型に気づいていません。ただし、血友病C型では、筋肉や関節への出血はまれです。

血友病Cを診断するために、医師は出血時間テスト、血小板機能テスト、プロトロンビン時間（PT）、およびトロンボプラスチン部分活性化時間（aPTT）テストを注文します。

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上で説明したように、血友病は3つのタイプに分けられ、凝固因子タンパク質が不足しているか完全に存在しないタイプに適応します。この病気は、遺伝を介して伝染する遺伝性疾患でもあります。不思議な内臓の痛みが頻繁に起こるなどの症状がある場合、または乾燥に時間がかかる痛みがある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。 （UH / AY）